Муковисцидоз

Муковисцидоз кезіндегі бұзылулар адамда ана құрсағынан бастапайда болады. Уақыт өте келе асқынады. Ауру неғұрлым тез пайда болса, аурудың ағымы соғұрлым ауыр болады және болжам неғұрлым ауыр болуы мүмкін. Аурудың алғашқы көріністері әдетте баланың өмірінің алғашқы кезеңінде байқалады: 75% жағдайда анықтау өмірдің алғашқы 2 жылында, үлкен жаста сирек кездеседі. Бұндай науқастарға тұрақты емдеу және маманның бақылауы қажет.

Себептері

Ауру себебі гендік мутация болып табылады, нәтижесінде бронхопульмональды жүйені, ұйқы безін, бауырды, асқазан-ішек жолын, репродуктивті жүйені түзетін эпителийдің су-электролит алмасуына қатысатын MVTR ақуызының (цистикалық фиброзды трансмембраналық реттегіш) құрылымы мен қызметі бұзылады.экзокринді бездері бар органдар.

Муковисцидоз кезінде экзокринді бездердің секрециясының физика-химиялық қасиеттері өзгереді, ол ақуыз мен электролит мөлшері жоғарылаған сайын қалыңдайды. Арналардағы секрецияның сақталуы олардың кеңеюіне және кисталардың пайда болуына, бронхопульмональды және ас қорыту жүйелеріне әкеледі. Муковисцидозбен бронхопульмональды жүйенің зақымдануы қақырықтың кетуінің қиындауына, мукостаздың дамуына және созылмалы қабынуға байланысты. Кішкентай бронхтар мен бронхиолалардың патенттілігінің бұзылуы цистикалық фиброз кезінде тыныс алу органдарындағы патологиялық өзгерістердің негізінде жатыр.

Белгілері

Аурудың ерте жастағы респираторлық белгілері:
-    терінің ақ болуы (бледность)
-    әлсіздік
-    қалыпты тәбетте аз салмақ қосу
-    жиі ЖРВИ
-    тұрақты пароксизмалы, көкжөтел тәрізді қалың іріңді қақырықпен жөтел
-    қайталанатын созылмалы (әрқашан екі жақты) пневмония және бронхит
-    құрғақ және дымқыл ысылдау, ал бронхтың бітелуімен - құрғақ ысылдау.
-    
Емдеу

Емделу көбінесе симптоматикалық болып табылады, тыныс алу және асқазан-ішек жолдарының функцияларын қалпына келтіруге бағытталған, науқасқа өмір бойы жүргізіледі.

Аурудың өкпе формасын емдеуде муколитикалық агенттер (ацетилцистеин) аэрозоль немесе ингаляция түрінде, кейде өмір бойы күн сайын ферменттік препараттармен ингаляция тағайындалады. Пневмонияның, бронхиттің өткір көріністері болған кезде бактерияға қарсы терапия жүргізіледі. Физиотерапиямен қатар физиотерапия жаттығулары, кеуде қуысының діріл массажы қолданылады. Емдеу мақсатында муколитикалық агенттерді қолдана отырып, бронх ағашын бронхоскопиялық санациялау жүргізіледі.

"Рахат" медициналық орталығында үлкен жұмыс өтілі бар, балалар мен ересектердің тыныс алу органдарын емдеумен айналысатын дәрігер-пульмонологтар жұмыс істейді. Диагностика кезінде пульмонолог жаңа жабдықта бірқатар зерттеулер жүргізеді.

Дәрігерге баруды кейінге қалдырмаңыз, егер сіз аурудың алғашқы белгілерін байқасаңыз, қазір тіркеліңіз. Медициналық қызметтерді сізге ыңғайлы уақытта кезексіз алу үшін онлайн-жазба нысанын толтырыңыз.

Алдын-алу

Бала тууды жоспарлау, муковисцидозбен ауыратын науқастарға медициналық-генетикалық кеңес беру және медициналық тексеру.